脑干动静脉畸形研究进展

脑干动腹腔脊柱（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑干其所内反常扩张的动、腹腔构成的恐慌静脉小分队，不但其昭和年间疗较为棘手，且法则必必需尚能缺乏划一。现对其统计学、病理生理、临床展现、诊断及昭和年间疗等方面的深入研究进展综述如下。

1 统计学

40岁以下的男生得病率基本常与同。在宾夕法尼亚州，每1000人中所有1人患AVM，病死中所病症中所有2%是AVM碎裂致使。一般并不认为原发病态是先天病态的，很难三兄弟病态，而且极少为零散得病。AVM病症颅内原发病态暴发率为30%～80%，首次原发病态一般暴发在20～40岁，碎裂的有似乎无人格特质。AVM的年原发病态率为2%～4%。已进过胭脂的病症如此一来原发病态的随机病态为4.5%～34.4%，原发病态后第1短期内如此一来原发病态的随机病态为6%。原发病态者中所有5%～10%丧生，30%～50%留有除此以外的神经缺少。

2 病理生理

动腹腔脊柱是由反常腹腔和腹腔两者之间通过1个或多个瘘；大直接隔开而成，动腹腔两者之间多无毛细静脉床，其内小腹腔缺乏链条层及腹腔，瘘管胭脂运多东南面极高灌注、极高胭脂流量平衡状态，而比邻脑干有组织的静脉则东南面低胭脂流量平衡状态。极高灌注压易造成了腹腔链条层反常增厚而很难保持正常人缺点。AVM被并不认为是由于胚胎期、孕妇期或出生后脑干静脉胚胎反常致使，其一集为东南面静止平衡状态、继续湿润、碎裂原发病态或其本质遗忘。删掉的供胭脂腹腔可为1支，也可为多支。较大的、比较简单的脊柱静脉极少椭圆形楔形，大块毗邻额叶，大部分向脑干裂隙延伸，其底面可达脑干室壁。由主要脑干腹腔主干供胭脂的较大的AVM，一般毗邻主要腹腔顶端主干的交界带，另一些AVM的供胭脂腹腔来自颈外腹腔或椎腹腔的硬脑干膜主干，裂隙供胭脂来自脉络膜腹腔或储备大块在手、内囊及小脑干的小静脉，毗邻白质内的裂隙AVM胭脂供来自深浅两组腹腔，毗邻大块在手、小脑干和脑干干的AVM往往由小的裂隙穿支腹腔供胭脂。以外额叶的脊柱静脉往往通过额叶腹腔竖井，大的或裂隙脊柱静脉则必无需通过裂隙和额叶腹腔两种途径竖井。10%～58%的AVM病症有相比较的腹腔瘤相反，其似乎消失在AVM的边沿、供胭脂腹腔的近端或近端、或者毗邻脊柱静脉小分队实际上，实际上腹腔瘤的碎裂有似乎要极低于其他臀部。竖井腹腔的反常相反，如歪曲、扩张或腹腔病态腹腔瘤常常排斥比邻有组织，造成了腹腔胭脂栓构成，甚至碎裂原发病态。一些供胭脂腹腔在瘘；大的近端仍然储备比邻脑干有组织。AVM的供胭脂腹腔或竖井腹腔的一般来说静脉上可有多个瘘；大，供胭脂腹腔可消失不规则狭窄，称为“极高流量静脉病”，这种静脉病像是烟雾病，昭和年间疗时肺水肿静脉很难进入其实际上。

3 临床展现

AVM病症最常见的就诊原因是颅内原发病态，其极高病死率和致残率与黏液腹腔瘤碎裂及极高胭脂压病态脑干原发病态不常与上下。小脊柱、一般来说深腹腔竖井、极高灌注压、脊柱静脉广度等因素增加了原发病态的有似乎病态。供胭脂腹腔的压力可通过的大必必需不显静脉测定，也可在常规MRI时根据供胭脂腹腔的cm及胭脂流平之外速度粗略推估。脑干户外及肺部下隙原发病态病症的预后要好于脑干其所内原发病态，考虑似乎是由于AVM碎裂原发病态后，胭脂液进入脑干室或肺部下隙的广泛密闭而对脑干其所排斥很轻致使。对于年龄与原发病态两者之间人关系的深入研究，有的资料是常与矛盾的，有历日本史学家并不认为是青年期极高发，全部都是历日本史学家并不认为任何年龄段都似乎得病。16%～53%的病症当月腹泻是非原发病态病态中所风，多数展现为局灶病态心脏病，大心脏病占中所风病症的27%～35%。除了一些应用抗中所风药物预防中所风心脏病的深入研究外，非常少有关于AVM病症中所风暴发率的深入研究引述。有些深入研究也肯定了AVM及其原发病态日本史与中所风两者之间的人关系。7%～48%的病症展现为呕吐，其心脏病基频、持续时间及比较严重持续性之外无特殊病态病态，4%～8%的病症有渐进病态局灶病态神经动态缺少展现，有历日本史学家提出是由于“盗胭脂”致使，还有历日本史学家并不认为是腹腔压过极高及脊柱静脉的比如说effect引致。

4 体检和体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检发现。CT仅对发现急病态原发病态较敏感，而其他体检对辨别AVM细不显来得有鼓励。CTA较MRA能来得好地注记明静脉细不显，MRI和MRA注记明原发病态外围情况较好，动态MRI可鼓励判断外围脑干有组织动态情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于看出极其重要的白质柬。静脉MRI被公认是辨别静脉构造的“金标准”，并可核查供胭脂腹腔不一定腹腔瘤、竖井腹腔不一定胭脂栓及各静脉经行等。MRI体检的有似乎包含病死中所、腹腔损伤及MRI剂反应等，但其随机病态极小1%。

5 昭和年间 疗

5.1 系统工程 一旦确诊AVM的存在，就要慎重权衡昭和年间疗与否的利弊。现今，还很难基于随机化可支配的就其标准来他的学生临床。最惯用的外科昭和年间疗风险口碑法则是SpetzlerMartin分总数注记，它是在手合原发病态一般来说、竖井腹腔基本上及原发病态前面等完成综合评定。有统计注记明，S-M1、2、3级病症切除绝技绝技后留有神经动态缺少的风险＜3%，远低于4、5级病症的20%。宾夕法尼亚州病死中所联合可能会病死中所委员可能会2001年版《脑干动腹腔脊柱昭和年间疗他的学生看法》中所，论述了已知AVM的其本质哮喘，以及有所不同昭和年间疗法则似乎造成了的有似乎，并不认为S-M1、2级者较难采取切除绝技绝技切除绝技；3级原发病态者应在肺水肿昭和年间疗后先切除绝技绝技切除绝技；对于切除绝技绝技风险大、病理学家前面特殊病态、毗邻极其重要动态区的原发病态可运运用于放射昭和年间疗；对于4、5级原发病态则不做干涉病态昭和年间疗。

5.2 外科切除绝技绝技 是最理想的昭和年间疗法则，其缺点在于可直接切除绝技脊柱的静脉。但并非所有病症之外更容易行开颅切除绝技绝技，这意味着原发病态的前面、一般来说以及不一定深腹腔竖井。接近脑干注记面的原发病态、脑干户外及颅底原发病态都有切除绝技绝技切除绝技的引述。S-M1、2、3级者更容易外科切除绝技绝技切除绝技，极少没有造成了丧生，而4、5级病症切除绝技绝技造成了比较严重心肌梗死甚至丧生的随机病态更大，应尽量避免开颅切除绝技绝技。另外，由硬脑干膜静脉供胭脂的AVM因与颅骨分离难于亦更容易切除绝技。绝技中所鉴别并保留极其重要脑干动态区十分关键，随着动态MRI成像、绝技中所脑干浆比例尺追踪，以及神经外科定位系统系统等新科技的应用已所想做到。往往切除绝技AVM后不如此一来住院，但少数暴发率绝技后可能会消声匿迹供胭脂腹腔腹腔瘤。

5.3 静脉内昭和年间疗 肺水肿昭和年间疗是应用不显静脉将介质流出脊柱静脉的供胭脂腹腔及静脉小分队内，以封闭AVM胭脂流的昭和年间疗法则，该新科技的应用弥补了传统切除绝技绝技很难昭和年间疗裂隙或硬脑干膜静脉供胭脂AVM的不足，使得来得多AVM赢得有效昭和年间疗。但也有引述并不认为，肺水肿昭和年间疗勉强运用于少数暴发率，值得注意是由单根cm极小1cm静脉供胭脂的AVM。可通过静脉流出的肺水肿介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近研制成功的肺水肿剂Onyx，使得肺水肿的安全病态及有效病态之外赢得了明显提极高。新研制出的开关式细胞膜定位系统新科技，将定位系统和多普勒新科技运用于极度歪曲的静脉，可引导不显静脉及不显导丝进入以往很难通过的细小静脉。另外，肺水肿碳化如n-丁酯重氮乙烯盐碳化和乙烯-乙烯基乙醇共聚物，已被应用领域缩小或放全封闭较大或比较简单的动腹腔脊柱及动腹腔瘘。此外，通过不显静脉流出短效药，可短暂所致肺水肿或切除绝技脊柱静脉后似乎消失的临床腹泻；流出静脉扩张药可增大胭脂压、减缓胭脂流平之外速度，甚至可以在全麻下不得不中止心跳，为了将来得精确地将肺水肿剂留置在原发病态内。肺水肿昭和年间疗的心肌梗死为6%～14%，多是由静脉操作引致的，引述有原发病态、比较严重病死中所和丧生。

5.4 放射昭和年间疗 包含伽玛刀、质子束及直角加速器昭和年间疗等。其昭和年间疗原理是将射线柬聚焦于瘘；大处，造成了静脉损伤而构成胭脂栓，而外围脑干有组织损伤较小，往往运用于cm＜3cm、前面特殊病态、外科切除绝技绝技有似乎造成了比较严重神经动态缺少的原发病态。一般来说光照低剂量一般小于昭和年间疗脑干的低剂量，能够有效昭和年间疗又对脑干有组织损伤最小的低剂量范围仍在探索中所。尽管放射昭和年间疗可以加重切除绝技绝技痛苦，但往往病患必需1～3年，在此期间仍有脊柱静脉碎裂原发病态的有似乎拥。就其心肌梗死多与放射低剂量有关，20世纪心肌梗死包含中所风、呕吐、恶心、呕吐，但极少是自限病态的；后期心肌梗死似乎可能会在昭和年间疗数周甚至数年后消失，包含中所风、原发病态、放射病态溃疡、完成病态水肿及腹腔淤胭脂等，少数暴发率甚至可能会因此造成了丧生。有引述，有5.2%的病症消失短暂神经动态退化、1.4%的病症消失除此以外神经动态缺少。对于cm＞3cm的删掉，原发病态就越消失心肌梗死的随机病态就越，昭和年间愈的似乎病态越小。阶段病态放射昭和年间疗较大AVM（包含4、5级的AVM）的20世纪已有引述，其应当是在有所不同时期处理事件AVM的有所不同部分。

5.5 就其腹腔瘤的处理事件 AVM中所多达50%的病症有腹腔瘤存在。处理事件腹腔瘤的难易持续性有所不同，如腹腔瘤亦然AVM的供胭脂腹腔上，其处理事件法则与非AVM颅内腹腔瘤的法则常与似；如其毗邻AVM供胭脂腹腔上，处理事件起来则较为比较简单。有引述，一些cm＜5mm的腹腔瘤在处理事件放AVM后可能会其本质回缩甚至遗忘，但也有些暴发率可能会暴发碎裂，所述似乎是由于透壁压突然增加致使。为增大其碎裂风险，对于＞7mm的腹腔瘤，在昭和年间疗AVM前行显不显外科夹闭或静脉内弹簧圈肺水肿是必要的，而毗邻脊柱静脉小分队实际上的腹腔瘤，则可以在昭和年间疗AVM时一并处理事件。

5.6 联合昭和年间疗 有些暴发率可以完成多种法则的联合昭和年间疗。对于那些外科切除绝技绝技易于切除绝技的巨大的或毗邻裂隙、对放射昭和年间疗来说又过大的AVM，先运运用于静脉内肺水肿可在外科切除绝技绝技前增大原发病态的胭脂流量，值得注意是封闭裂隙供胭脂腹腔可以增大外科切除绝技绝技的风险。在一些较大的AVM，放射昭和年间疗也可运用于角化肺水肿或角化切除绝技的值得注意设计昭和年间疗。

编辑： tianyusheng